Page 348 - Các Chuyên Đề Về Nguy Cư Sức Khỏe

8.5. Biến đổi huyết học

Hồng cầu giảm, nhược sắc, hồng cầu nhỏ, Hb giảm nhiều, MCV giảm,

MCH giảm, MCHC đa số cũng giảm. Hình dáng hồng cầu khá đặc hiệu, nhược

• sắc, to nhỏ không đều, có nhiều hồng cầu hình bia, hình giọt nước, hồng cầu

mảnh, hồng cầu mỏng, hồng cầu bắt màu không đều, có hồng cầu hạt kiềm, có

hồng cầu còn nhân, nguyên hồng cầu. Xét nghiệm có hồng cầu lưới tăng trong

máu ngoại vi, sức bền thẩm thấu hồng cầu thay đổi, tăng.

Điện di Hb: Thành phần hemoglobin thay đổi đặc hiệu, Hb F tăng cao, Hb A2

tàng, Hb A giảm nặng. Trường hợp đồng hợp tử 0 -thalassemia, Hb A không còn,

Hb F tảng trên 90%.

Chọc dò xét nghiệm tủy thấy tăng sản tủy, có thể thấy nguyên hồng cầu

khổng lồ do thiếu folat. Đời sống hồng cầu đo bằng hồng cầu có đánh dấu Cr 51

giảm, do sinh hồng cầu không hiệu qủa gây thiếu máu nặng.

Bệnh nhân bị cường lách thấy bạch cầu và tiểu cầu giảm.

8.6. Biến đổi về hoá sinh

Xét nghiệm máu có Biliribin tăng, chủ yếu tăng là Bilirubin gián tiếp, sắt

và Ferritin huyết thanh táng. Bệnh nhân có biểu hiện rối loạn chức năng gan;

rối loạn nội tiết như tiểu đường, giảm sản nội tiết sinh dục, giảm estrogen và

testosteron ở giai đoạn muộn.

8.7. Điểu trị

8.7.1. Truyền máu

Phải bắt đầu khi có chẩn đoán vối Hb < 70g/l, truyền máu để duy trì lượng

Hb từ 105-110g/l, sử dụng khối hồng cầu đã loại bạch cầu là 15 ml /kg, 3-4 tuần

1 lần.

- Mục đích của truyền máu:

+ Đảm bảo cho trẻ phát triển bình thường.

+ Hạn chê tạo máu ngoài tuỷ và bớt biến dạng xương

• #

+ Giảm hấp thu sắt ỏ ruột

+ Hạn chế lách to và cường lách, giảm số hồng cầu có chứa thể vùi tới lách

+ Giảm hay làm chậm các biến chứng (như biến chứng tim)

8.7.2. Thải sắt

Trong thalassemia nặng có tình trạng nhiễm sắt do truyền máu nhiều,

tăng hấp thu sắt ở ruột, tan máu mạn tính.

Thuốc điều trị là desferrioxamin (Desferal)

348