Page 350 - Các Chuyên Đề Về Nguy Cư Sức Khỏe

- Chẩn đoán huyết thanh virus

- Đo tỉ trọng (densitomery) xương

- Hỗ trợ tâm - lý xà hội

9. P-THALASSEMIA TRUNG GIAN

P-thalassemia trung gian xảy ra ở thể dị hợp tử kép hoặc đồng hợp tử, biểu

hiện lâm sàng giống như thể nặng song ở mức độ nhẹ hơn.

9.1. Lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng giông thể nặng nhưng biểu hiện bệnh chậm hơn.

Thiếu máu chậm hơn, mức độ nhẹ hơn, chỉ truyền máu khi Hb < 70 g/1.

Bệnh nhân có lách to, gan to, biến dạng xương mặt, chậm phát triển khi

bệnh diễn biến lâu và không được truyền máu đủ. Nếu được điểu trị tích cực

như thalassemia thể nặng, bệnh nhân có thể khoẻ mạnh.

9.2. Điều tri

Chế độ ăn nên hạn chế thức ăn có nhiều sắt (như gan, thịt bò). Sau bữa ăn

cho uống 1 cốíc nước chè có thể làm giảm hấp thu sắt không Hem.

Truyền máu chỉ nên bắt đầu khi Hb <70 g/1, cố gắng duy trì để Hb từ 80-

100 g/1. Bệnh nhân thalassemia trung gian không đ ư ợ c truyền máu đủ cũng

biến dạng xương nặng, hơn cả bệnh nhân thalassemia nặng mà được truyền

máu đủ.

Điểu trị thải sắt cần thiết với trẻ lớn, nên bắt đầu thải sắt khi ferritin

huyết thanh > 1000 ng/ml. Acid folic 1 mg/ ngày, uống.

Bệnh nhân có cường lách cần phẫu thuật cắt lách, cần theo dõi tim mạch,

biến loạn nội tiết và loãng xương như đối với thalassemia nặng.

10. P-THALASSEMIA NHẸ (DỊ HỢP t ử p° h a y p*)

10.1. Lâm sàng

p-thalassemia nhẹ hay thể mang p-thalassemia là thể dị h ợ p tử p° hay p+-

thalassemia. Nói chung thể này không có biểu hiện lâm sàng, khám thực thể

thấy bình thường. Phát hiện khi xét nghiệm máu thường quy thấy Hb giảm

nhẹ, hồng cầu có hạt kiểm, MCV thấp, RDW bình thường, hoặc khi nghiên cứu

gia đình người p-thalassemia dị h ợ p tử hay đồng h ợ p tử.

Có một số trường hợp p-thalassemia dị hợp tử, song có biểu hiện lâm sàng

. bất thường xảy ra do có trùng hợp gen a đôi, tổng hợp nhiều chuỗi globin a hơn

gây hiện tượng mất cân bằng giữa chuỗi a và p.

350