Page 319 - Biến Chứng Bệnh Đái Tháo Đường

giải phóng từ vùng hạ đồi, bệnh nhân bị giảm trương lực cơ,

chậm phát triển trí tuệ. Nguyên nhân do nhiễm sắc thể 15 bị

tổn thương hoặc có sự thay đổi vị trí các gen. Đái tháo đường

chiếm khoảng 10% các trường hợp.

• •

- Hội chứng Werner: có đặc điểm lão hóa sớm,chậm phát

triển chiều cao, rụng tóc, tóc có màu sám, đục thuỷ tinh thể,

suy sinh dục, teo cơ cơ và tổ chức mõ dưới da, có sự caci hóa tổ

chức mô mềm. Bệnh có xu hướng phát triển khối u như khối u

tổ chức liên kết (sarcomas) và u màng não (meningiomas). Đái

tháo đường xuất hiện 20-45% các trường hợp. Nguyên nhân do

tính trạng lặn của nhiễm sắc thể thường bị tổn thương

-Hội chứng Cockayne: nguyên nhân do tính trạng lặn

của nhiễm sắc thể thường bị tổn thương, bệnh thưòng gặp ở trẻ

em. Biểu hiện lâm sàng: thường lùn, gù lưng, thoái hoá võng

mạc, điếc, não nhỏ, chậm phát triển trí tuệ, suy thận do viêm

cầu thận, da teo và phản ứng bất thưòng với ánh sáng, bệnh

nhân này thưòng yếu ớt. Bệnh nhân chỉ thường có rổì loạn

dung nạp glucose ít khi đái tháo đường thực sự.

- Hội chứng loạn dưõng cơ: do rôì loạn tính trội của nhiễm

sắc thể thường của nhiễm sức thể 19. Biểu hiện lâm sàng: hói

trán,đục thủy tinh thể, bộnh lý cơ tim, teo cơ và loạn dưỡng cơ,

tinh hoàn, xd teo, vú to nam giói. Rối loạn dung nạp glucose

chiếm 20-30% các bệnh nhân

+ Nhóm 2: gồm những bệnh sau

- Hội chứng Rabson - mendenhall: có biểu hiện lâm sàng

da khô, móng chân, móng tay dày, rậm lông, bộ phận sinh dục

ngoài phì đại,quá sản tuyến tùng, đái tháo đường, tình trạng

đái tháo đường thường nặng

- Hội chứng Leprechaunismỉ hội chứng hiếm gặp do tổn

thương thụ thể insulin có tính chất di truyền, bệnh xuất hiện

ngay từ thời kỷ bào thai. Hội chứng có biểu hiện lâm sàng: Bộ

323