Page 124 - Dị Ứng Trong Tai Mũi Họng
P. 124

mang  tính  chát  gia  tộc  và  thưcmg  xuất  hiện  lán  đẩu  ở
       tuổi thơ. Tiền sử của nó đặc trưng bằng hiện tượng phù da
       kéo dài hàng giờ hoặc hàng mây ngày (chù yếu ở măt).
           Việc  chẩn  đoán  cần  tiến  hành  bằng  cách  xác  định
       thiếu  chất  ức  chế  Cl-Esterase  cũng  như  mức  huyết
       thanh  C4  bị  giảm.  Nếu  thấy  mức  huyết  thanh  C1  bị
       giảm thì điều đó có nghĩa là bệnh phù thứ phát.
           Trung  tâm  điểm  là  sự  hoạt  tính  mang  tính  chất
       bệnh  lý của bổ thể.  Các  cơ chế đề  kháng  sinh  lý  học
       (Ví  dụ  phản  ứng  kháng  -  kháng  thể)  dẫn  đến  hoạt
       tính của bổ thể mà  ở  người  khỏe  mạnh  nó  được  kiểm
       soát thông qua chất ức chế Cl-Sterase.  Do  khuyết  tật
       gen  bẩm  sinh  nên  thiếu  chất  ức  chế  Cl  -  Esterase
       khiến  cho  hoạt  tính  của  bổ  thể  ờ  người  bệnh  diễn  ra
       không có sự kiểm  soát.



             Khuyết tật gen di truyền

            Thiếu chất ức chế

             C I  - Sterase
             Hoạt tính của bổ thể

             Mediatoren Kinine

             Bệnh phù di truyền



           H ình  E 2 ;  Sự xuất  hiện  bệnh phù  di  truyền  (nguyên phát) à
        cuống họng.
        124
   119   120   121   122   123   124   125   126   127   128   129